Lymphom des zentralen Nervensystems (ZNS): Was Sie wissen müssen

28. August 2023

VONValerie Jones

Das Zentralnervensystem-Lymphom oder ZNS-Lymphom ist ein aggressiver, seltener Subtyp des Non-Hodgkin-Lymphoms. Sie tritt am häufigsten auf, wenn sich Krebszellen im Lymphgewebe des Gehirns und/oder des Rückenmarks bilden.

Um mehr über Lymphome des Zentralnervensystems zu erfahren, sprachen wir mit Dr. Jason Westin, dem Leiter unseres klinischen Forschungsprogramms für Lymphome.

Wo im Körper kommt es zum ZNS-Lymphom?

ZNS-Lymphome treten häufiger im Gehirn als in der Wirbelsäule auf, manchmal kann es aber auch in beiden Fällen vorkommen. ZNS-Lymphome können nur in der Wirbelsäule lokalisiert sein, sind aber äußerst selten. Darüber hinaus kann dieses Lymphom gelegentlich in der Flüssigkeit gefunden werden, die das Gehirn und die Wirbelsäule umgibt.

Ein primäres ZNS-Lymphom tritt auf, wenn Krebs im Zentralnervensystem entsteht und nirgendwo anders im Körper in der Vorgeschichte ein Lymphom aufgetreten ist. Wenn ein Lymphom zunächst an einer anderen Stelle im Körper und nicht nur im Zentralnervensystem gefunden wurde, handelt es sich um die zweite Inzidenz eines Lymphoms oder sekundäres ZNS-Lymphom.

Was sind häufige Symptome eines ZNS-Lymphoms?

Zu den häufigsten ersten Anzeichen eines primären ZNS-Lymphoms können eine Läsion im Gehirn sowie eines oder mehrere der folgenden Symptome gehören:

Die Symptome eines sekundären ZNS-Lymphoms sind ähnlich. Wenn bei einer Person ein Lymphom diagnostiziert wird und neue Symptome im Zusammenhang mit dem Gehirn oder der Wirbelsäule auftreten, könnte dies mit einem Lymphom zusammenhängen. Wenn bei jemandem zuvor ein Lymphom diagnostiziert und behandelt wurde und er nun eine Hirnläsion hat, die sich bei einer Biopsie als Lymphom herausstellte, handelt es sich um ein sekundäres ZNS-Lymphom.

Wie wird ein ZNS-Lymphom diagnostiziert?

Es gibt drei Haupttypen von Tests, die zur Diagnose eines ZNS-Lymphoms eingesetzt werden: Bildgebung, Biopsie und Lumbalpunktion.

Was verursacht ein ZNS-Lymphom?

Eine unkontrollierte HIV-Infektion kann die Wahrscheinlichkeit erhöhen, ein ZNS-Lymphom zu entwickeln, aber wirksamere HIV-Therapien haben dieses Problem in letzter Zeit weniger problematisch gemacht.

Das Risiko für ein ZNS-Lymphom steigt, wenn das Immunsystem einer Person aufgrund anderer Autoimmunerkrankungen oder Viren wie dem Epstein-Barr-Virus geschwächt ist.

Wissenschaftler kennen die Ursache des ZNS-Lymphoms noch nicht, daher gibt es keine Maßnahmen, die Sie ergreifen können, um die Entstehung eines ZNS-Lymphoms zu verhindern. Es scheint jedoch nicht erblich zu sein. Das bedeutet, dass Sie sich keine Sorgen darüber machen müssen, ob Sie es von einem Verwandten bekommen; es ist eher sporadisch.

Wie wird ein ZNS-Lymphom behandelt?

Eine Herausforderung bei der Behandlung von ZNS-Lymphomen ist die Blut-Hirn-Schranke, die unser Gehirn vor potenziell schädlichen Chemikalien schützt.

Die Erstbehandlung eines ZNS-Lymphoms erfolgt in der Regel mit dem Chemotherapeutikum Methotrexat. Seine chemische Struktur ermöglicht es ihm, die Blut-Hirn-Schranke zu überwinden.

Die Strahlentherapie kann auch zur Behandlung von ZNS-Lymphomen als zusätzliche Behandlung neben der Chemotherapie oder als Ersatzbehandlung eingesetzt werden, wenn die Chemotherapie nicht anschlägt. Bei MD Anderson nutzen Ärzte ausgefeilte Techniken, um die Strahlentherapie präzise auszurichten und auf den vorgesehenen Punkt zu zielen. Im Wesentlichen kann ein Patient aus vielen verschiedenen Richtungen niedrig dosierte Strahlung auf einen bestimmten Teil des Gehirns abgeben. Oder Ärzte können eine hochdosierte Strahlenbehandlung an einem bestimmten Teil des Gehirns durchführen, um Nebenwirkungen für den Rest des Gehirns zu vermeiden oder zu minimieren.

Einige Patienten erhalten möglicherweise eine Konsolidierungstherapie, die nach der Erstbehandlung verabreicht wird, um alle zurückgebliebenen krebsartigen Lymphomzellen abzutöten.

Wenn ein Patient auf die Erstbehandlung anspricht und relativ fit ist, kann er sich einer Bestrahlung oder einer autologen Stammzelltransplantation unterziehen, um die Wirksamkeit der Erstbehandlung zu erhöhen und das Risiko eines erneuten Auftretens zu verringern.

Welche neuen Forschungsarbeiten werden durchgeführt, um die Behandlung von ZNS-Lymphomen voranzutreiben?

Bei MD Anderson haben wir mehrere klinische Studien zur gezielten Therapie durchgeführt, die sich speziell auf die Behandlung von ZNS-Lymphomen konzentrierten. Wir haben letztes Jahr eine Studie abgeschlossen, in der eine Kombination der Medikamente Ibrutinib und Nivolumab zur Behandlung von Patienten mit ZNS-Lymphom eingesetzt wurde.

Die zielgerichteten Therapien, die wir gesehen haben und die die Blut-Hirn-Schranke überwinden, haben großes Potenzial, sowohl allein als auch in Kombination mit anderen Therapien.

Wir haben auch an Immuntherapien geforscht, darunter der CAR-T-Zelltherapie und bispezifischen Antikörpern, die das Immunsystem gut dazu bringen, sich gegen Krebszellen im Körper zu wehren. Diese Immuntherapien sind vielversprechend.

Ist ein ZNS-Lymphom heilbar?

Dies hängt vom allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten ab. Manchmal kann diese Krankheit bei einem älteren Patienten auftreten, der andere medizinische Probleme hat. Das ist eine andere Situation als bei einem jungen Patienten, der fit ist und eine Hochdosisbehandlung verträgt.

Das ZNS-Lymphom ist eine schwierig zu behandelnde Krankheit. Einige Patienten profitieren jedoch langfristig von Standardbehandlungen und werden möglicherweise geheilt.

Aber jede Situation ist anders. Aus diesem Grund ist es so wichtig, sich an einem Ort wie MD Anderson behandeln zu lassen, der auf diese Krebsart spezialisiert ist und Ihre Behandlung individuell anpassen kann.

Was sollten wir sonst noch über ZNS-Lymphome wissen?

Die Symptome eines ZNS-Lymphoms können sich schnell ändern, da der Krebs im Zentralnervensystem lokalisiert ist, das unsere Exekutivfunktionen wie Gehen, Sprechen, Essen und Baden steuert. Wenn ein Tumor im Gehirn um ein oder zwei Zentimeter wächst, kann dies drastische Auswirkungen auf Ihre Funktionsfähigkeit haben.

Da ZNS-Lymphome so selten und aggressiv sind, ist es umso besser, je früher Sie sich an ein großes Krebszentrum wie MD Anderson wenden können. Dies ist entscheidend für eine Erstdiagnose oder ein Rezidiv. Wenn ein ZNS-Lymphom frühzeitig erkannt wird, reagiert Ihr Körper möglicherweise besser auf die Behandlung oder Sie können an einer klinischen Studie teilnehmen.

Fordern Sie online oder telefonisch unter 1-877-632-6789 einen Termin bei MD Anderson an.

Da ZNS-Lymphome so selten und aggressiv sind, ist es umso besser, je früher Sie sich an ein großes Krebszentrum wie MD Anderson wenden können.

Jason Westin, MD

Arzt und Forscher

Unsere Patienten sind auf Blut- und Blutplättchenspenden angewiesen.